Такое «необъяснимое» несоответствие может быть указанием на наличие как периферического, так и центрального нарушения слуха.
Стандартные объективные методы исследования слуха, применяемые в диагностике тугоухости у детей, позволяют визуализировать функционирование лишь периферической части слухового анализатора и проводящих путей, не отображая состояние корковых структур. Для исследования коркового уровня слуховой обработки возможно использование регистрации длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов.
Ребенок семи лет развивался соответственно возрасту до двух лет, когда перенес тяжелую вирусную инфекцию (со слов матери «грипп»). После лечения в инфекционной больнице родители отметили постепенное ухудшение слуха и распад речи. Обследован у сурдолога впервые в возрасте 5 лет. Был установлен диагноз – двусторонняя сенсоневральная тугоухость третьей-четвертой степени. Неврологический диагноз – Последствия нейроинфекции, двусторонняя сенсоневральная тугоухость.
Протезирован цифровыми слуховыми аппаратами средней мощности на правое ухо и мощного типа на хуже слышащее левое. В слуховых аппаратах восприятия крайне ограниченное, реакции на звук только с поддержкой зрения, не откликается на имя, не выполняет инструкции. С трудом повторяет низкочастотные фонемы, дифференцировка фонем нарушена. Речь не развита. Использует жестово-мимическую речь. Обучается в специализированной школе для слабослышащих.
Тимпанограмма: AD - тип А, АS - тип А. Акустическая рефлексометрия - стапедиальные рефлексы не выявлены справа и слева.
ЗВОАЭ, ПИОАЭ - ответ не зарегистрирован справа и слева, тест не пройден справа и слева.
На КСВП по воздушному проведению на широкополосные CHIRP-ls - тоны (см. рис. 1) пороги визуализации V пика на 45 дБ нПС справа, 70 дБ нПС слева. Маскер на правое ухо 70 дБ УЗД. Отмечается загрязненность записи миогенным шумом в связи с поверхностным сном и периодическими непроизвольными движениями ребенка.
Рис. 1 КСВП на широкополосный CHIRP-ls тон. Пороги визуализации V пика на 45 дБ нПС справа, 70 дБ нПС слева. Маскер на правое ухо 70 дБ УЗД.
На КСВП по воздушному проведению на щелчок (см. рис. 2) пороги визуализации V пика на 50 дБ нПС справа, 70 дБ нПС слева. Латентности и межпиковые интервалы III и V пиков справа соответствуют возрастной норме, что указывает на нормальное проведение неврального сигнала по структурам ствола мозга. Маскер на правое ухо 70 дБ УЗД.
Рис. 2. КСВП по воздушному проведению на щелчок.
На КСВП по воздушному проведению на узкополосные CHIRP-тоны (см. рис. 3) пороги визуализации V пика справа на 500 Гц - 50 дБ нПС, 1000 Гц - 50 дБ нПС, 2000 Гц - 50 дБ нПС, 4000 Гц - 40 дБ нПС; слева 1000 Гц - 80 дБ нПС, 2000 Гц - 80 дБ нПС, 4000 Гц - 90 дБ нПС.
Рис. 3. КСВП по воздушному проведению на узкополосные CHIRP-ls тоны.
На ASSR (см. рис. 4) расчетные пороги восприятия: AD - 30-50 нПС, AS - 50-80 дБ нПС.
Рис. 4. Многочастотный ASSR.
На расчетной тональной пороговой аудиограмме, основанной на данных объективных исследований средние пороги восприятия чистых тонов по речевым частотам AD - 38 дБ ПС, AS - 69 дБ ПС, что согласно международной классификации тугоухости соответствует первой степени справа и третьей степени слева.
ДСВП без слухового аппарата на правом ухе при стимуляции 2000 Гц@80 дБ нПС - выявлен высокоамплитудный пик P1 с латентностью 200 мс, со слуховым аппаратом в свободном поле на 2000 Гц@70 дБ нПС выявлен пик P1 с латентностью 205-210 мс (см. рис. 5).
Латентности пика P1 ДСВП являются показателем созревания и функционирования слуховой коры. Согласно данным Аню Шарма (Anu Sharma) латентности пика Р1 в 200 мс являются нормальными для детей до 2ух лет. Наличие столь выраженного увеличения латентности пика P1 для ребенка семи лет указывает на значительное нарушение развития и функционирования слуховой коры.
Рис. 5. ДСВП без СА и со слуховым аппаратом.
Наличие легкой потери слуха на правом ухе, не согласуется с выраженными проявлениями нарушения слухового восприятия и тяжелым расстройством экспрессивной речи. Так же как и отсутствие эффекта от использования слуховых аппаратов указывает на наличие нарушений в вышележащих, корковых слуховых центрах, что подтверждается значительным увеличением латентности пика P1 на ДСВП.
На основании данных анамнеза, осмотра и объективных исследований возможно установить диагноз - правосторонняя хроническая сенсоневральная тугоухость первой степени, левосторонняя хроническая тугоухость третьей степени, центральные нарушения слуховой обработки.
Для такого пациента возможно более эффективным является использование реабилитационных методик, разработанных для детей с сенсорной и моторной алалией, при использовании слуховых аппаратов.
Гауфман В. Е. - врач сурдолог-оториноларинголог
В реабилитации детей с сенсоневральными нарушениями слуха встречаются пациенты с умеренными потерями, но показывающие неудовлетворительные результаты слухопротезирования и развития слуха и речи.